Малышу 5 месяцев, гемофилия В, фактора 0,7%!!!

[Tetyana]

Пожалуйста, подскажите! Нам поставили два дня назад диагноз гемофилия, тяжёлая степень. Может такое быть что уровень фактора подрастёт после года, например? Как долго заходят синяки у гемофиликов? Нужно ли капаться перед тем как сдаём анализы? У нас брали кровь с пальца и с вены, кровь сама останавливалась (но есть синяк на ручке, не знаю нужно ли ввести фактор?) . Пока не знали, делали укол в/м синяка не было, а оказывается в/м нельзя!
И ещё вопрос, когда надо начинать профилактику? Сейчас или после года? Если будет профилактика малышу ничего не угрожает или все равно могут быть кровотечения?
Извините за много вопросов, очень переживаю(

[valya]

to Tetyana: Ваши переживания не только понятны, но и хорошо знакомы всем участникам этого форума. Не бойтесь задавать вопросы, даже если они кажутся Вам глупыми. От того, насколько Вы будете информированы, зависит судьба Вашего мальчика. Не может считаться глупым ни один вопрос, возникающий у Вас.
Вашему мальчику 5 месяцев. В этом возрасте как раз часто диагностируется тяжелая форма гемофилии у малышей, т.е. та, при которой фактор меньше 1%. Не смотря на весь ужас диагноза для родителей, есть один плюс - раннее выявление проблемы. Поверьте, было бы гораздо хуже, если бы Вы не обратили внимания на существующие проблемы, которые привели Вас к врачу и затем к диагнозу. Благодаря раннему диагнозу Вас спокойно поставят на учет, на Вас будет выделен фактор и проблем с экстренным его раздобыванием у вас не будет. Правда, при одном условии - что Ваш мальчик имеет российское гражданство.
Уровень фактора в крови не вырастет, если определен правильно, а некоторые небольшие колебания в величине если и будут, то они как правило связаны с погрешностью измерения. Но увеличение фактора даже до 2 % погоды не сделает и проблему не снимет. Однако, не надо сильно переживать по этому поводу - сейчас, в заботливых маминых-папиных руках Вашему малышу ничего не угрожает. Синяки Вас, наверняка, пугают, но они - не угроза жизни абсолютно, даже большие. К синякам Вы скоро привыкните, их не надо "заливать" фактором. А от "противосинячных" примочек или мазей толку чуть, ну побыстрей станет из черного фиолетовым, а из фиолетового желтым. Синяки проходят довольно долго, пугая своим черным цветом или фиолетовым, превращаясь постепенно в желтяк. Бывают, конечно, синяки, которые , не смотря на своё поверхностное расположение, мешают движению ручки или ножки, вот в этом случае стоит посоветоваться с врачом не стоит ли перелить фактор. Вообще по любому поводу, который Вас беспокоит лучше посоветоваться с врачом.
Если Вам нужно сдавать анализы, совсем не обязательно переливаться ( т.е. вводить фактор) - Вы уже сами успели убедиться, что при взятии крови из пальца и из вены ничего ужасного не произошло. Синяк на ручке, если он не огромный на всю руку, мешающий нормально ею двигать, не представляет никакой опасности. Тем более, что фактор вводят внутривенно и при этом, "заливая" фактором один синяк Вы получите другой.
Уколы внутримышечно не столько категорически нельзя, сколько не рекомендуются и нежелательны, потому что можно попасть в сосудик внутри мышцы и начнется внутримышечное кровотечение, и уже будет больше проблем, чем просто синяк и вводить фактор будет необходимо для купирования кровотечения. Но Вы сами уже видели, что это не обязательно случается при внутримышечных уколах - удачно сделали укол, ничего страшного не случилось.
По поводу профилактики - начинать её надо тогда, когда к ней будут показания. Например, после первого внутрисуставного кровотечения или когда появляется "любимый" сустав, который часто травмируется. Необходимость её определяет Ваш лечащий гематолог. Но не количеством синяков он руководствуется, а более серьёзными причинами. Не стоит спешить с профилактикой, ровно также, как не стоит с ней запаздывать, надо взвесить все за и против, и это - задача Вашего врача-гематолога (не терапевта!). Не будем забывать, что малышам очень трудно делать внутривенные уколы из-за микроскопических вен, и что профилактика даёт снижение числа любых кровотечений, но не может устранить их полностью.
Не все кровотечения опасны: подкожные кровотечения - элементарный синяк - никак не угрожает малышу. Внутримышечное кровотечение - неприятность больше, но и оно имеет шанс потихоньку пройти без последствий, даже если не будет введен фактор. А вот внутрисуставное кровотечение может привести к нежелательным последствиям, если не будет вовремя купировано и пролечено. Но всё это очень индивидуально, поэтому и назначается профилактика каждому в своё время.

[dshabalin]

У вас есть один момент успокаивающий - у вас гемофилия B, она все-таки полегче протекает, чем А, да и лекарство намного дешевле. Хоть в этом повезло. Колоться вам пока, скорее всего, не нужно. А когда нужно - сами поймете или врач подскажет. Это состояние, когда нужно, ни с чем не спутать. Кровотечения в таком возрасте сами по себе не начинаются. Первое, когда возможно будет нужно - начнут зубы резаться. Потом, когда начнет ходит и будет падать. Вот падать - вам категорически нельзя.

[Tetyana]

Спасибо большое за Ваши ответы! Малышу сейчас уже год и 4 месяца. Профилактику мы не начинали. Кололи фактор несколько раз, когда малыш падал (чтоб подстраховаться) и когда болел и пил жаропонижающее средство(потому что оно разжижает кровь). Получалось где- то раз в месяц. Сейчас меня очень интересует вопрос, ходят ли ваши детки в садик? Или с таким диагнозом садик нам не светит? Очень хочу чтоб ребёнок общался с детками , но очень переживаю( Напишите, пожалуйста как у Вас?

[Marina Morozova]

Здравствуйте! У нас тоже гемофилия В тяжелая. Постоянную профилактику начали с 3 лет, после серьезного гемартроза, до этого делали по требованию( т.е., когда упал, стукнулся и тд) . Но сейчас, по прошествии времени, имея опят, считаю, что в нашем случае надо было начинать раньше. Я бы вам посоветовала придерживаться правила: "Сомневаешься - делай!" т.е., если малыш стукнулся , на ваш взгляд вроде не сильно, гадаете делать или не делать укол..., то СДЕЛАЙТЕ, а потом думайте, размышляйте,сомневайтесь)) .
В садик мы не ходили, даже мыслей таких не было( знаю, что многие ходят в детсад, но мое мнение, если есть возможность не водить -лучше не надо) Посещали всевозможные развивающие центры,недостатка в общении не было ни капли) В результате в школу сын пошел очень подготовленный и раскрепощенный в общении.
Все будет хорошо!